환자ㆍ가족ㆍ의사 함께 이분척추증 고통 나눠요

이분척추증(척수기형) 가족캠프가 오는 11~12일 환자들과 가족ㆍ전문의 등 100여명이 참가한 가운데 용인 에버랜드에서 열린다.

이분척추증은 신경관 불완전으로 척추뼈가 제대로 형성되지 못해 중추신경다발인 척수가 노출된 상태를 말한다. 신경이상으로 보행은 물론 다리와 척추의 기형ㆍ성장이 안되고 대소변 보는 것조차 힘들어지는 등 자라면서 각종 증상을 심각하게 수반하는 선천성 중증 장애이다.

이번 캠프에는 환자 가족은 물론, 세브란스병원 한상원 교수ㆍ충남대병원 송시헌 교수ㆍ서울대병원 왕규창 교수 등 10여명의 전문의와 전문간호사 등 국내 척수기형 전문가들이 대거 참석한다.

그 동안 국내에서 열린 대부분의 환우모임은 단일 병원에서 치료 받는 환자 중심으로 진행된 데 비해 이번 캠프는 대한이분척추증학회(회장 송시헌 충남대병원 신경외과 교수) 주관으로 서울대병원ㆍ세브란스병원ㆍ충남대병원ㆍ전남대병원 등에서 치료 받고 있는 환우와 가족들이 대거 참가, 가슴 속에 묻어 두었던 고통을 나누며 치료법에 대한 방안을 모색한다.

◇이분척수증 어떤 질환인가

산전 진단기술 향상으로 줄어들고는 있으나 신생아 1,700명당 1명 정도 발생하고 있다. 임신중 약물복용ㆍ감염ㆍ유전적 요인 등이 원인인 것으로 보이며 임신중 엽산 부족이 신경이상에 관여한다는 주장도 있다.

임신 중 초음파 검사를 통해 확인할 수 있으며 출생 후에는 등쪽 중앙부위에 피부결손이 있고 그 부위를 통해 척수 신경조직 또는 결손된 경막의 일부가 크게 노출되어 쉽게 진단할 수 있다.

정상적인 피부에 덮여 지나칠 수 있으나 등쪽 중심부에 지방종이 있고 피부에 반점이 있거나 털이 나든지 움푹 패인 곳이 있다면 관련 질환을 의심할 수 있으며 척추자기공명영상으로 보다 정확한 진단이 가능하다.

치료는 외부로 신경이 드러난 척수수막류의 경우 진단 즉시 수술을 통해 교정을 해야 하며 피부에 막혀 외견상 보이지 않는 지방수막류와 지방종도 가급적 빨리 수술을 받아야 한다. 신경외과적 수술로 치료가 끝나는 것이 아니며 수술 후 신경이 연결된 방광과 내분비, 뼈 등 여러 장기와 기관의 관리가 지속적으로 필요하다.

98년부터 척수기형관리팀을 운영하는 세브란스병원의 경우 신경외과ㆍ비뇨기과ㆍ정형외과ㆍ재활의학과ㆍ소아외과ㆍ소아과ㆍ산부인과ㆍ정신과ㆍ진단방사산과 등 11개 과목의 의료진 20여명이 치료를 하고 있다.

세브란스병원 한상원(척수기형관리팀장) 교수는 “신장에 영향을 줄 수 있고 요실금으로 인해 사회적응에 문제가 될 수 있으므로 방광이나 배변기능을 세밀하게 추적ㆍ관찰해 적절한 조치를 하지 않으면 심각한 손상을 초래할 수 있다”면서 “보다 중요한 것은 수술 후 관리에 더 신경을 써야 한다는 점”이라고 강조했다.

척수기형 환자는 배변에도 문제가 많으므로 소아외과적 관리도 중요하고 신경외과ㆍ정형외과ㆍ재활의학적 관리 역시 필수적이다. 이러한 환아들은 저신장증 등 내분비 이상도 동반하기 때문에 내분비 분야의 관리도 따라야 한다.

조기에 진단 받아 치료 하면 일상생활이 가능하지만 평생 질병을 갖고 지내야 하기 때문에 가족과 친지들의 이해와 관심이 매우 중요하다. /박상영기자 [e-mail]

<송영규기자 [e-mail]>