선천성 대사질환을 앓는 생후 1개월 아기에게 생후 2주만에 사망한 영아의 간(肝) 세포를 이식하는 수술이 성공했다. 국내 최연소 이식 기록이다.
9일 삼성서울병원에 따르면 장기이식센터 이석구·이상훈(소아외과), 진동규·조성윤(소아청소년과) 교수팀은 지난해 12월 선천성 대사질환 중 하나인 카르바모일인산 합성효소결핍증(CPSD)을 앓는 여아에게 간 세포이식 수술을 했으며 경과가 좋아 최근 3개월만에 퇴원했다.
장기이식센터팀은 혈액형이 같은 뇌사자(기증자)의 간에서 간 세포를 추출, 환아의 간 문맥을 통해 세 차례 넣어줘 효소 단백질을 스스로 만들 수 있게 했다. 이식 전 환아는 암모니아 수치가 1,300까지 올랐었지만 이식 후 정상범위인 60 이하로 떨어졌고 최근까지 잘 유지되고 있다.
이번 이식은 삼성서울병원 산부인과에 다니던 한 산모가 장기 생존 가능성이 없는 무뇌증 아기를 출산하기 전 간 세포 기증을 약속해 가능했다. 간 세포 이식은 국내에서 삼성서울병원만 할 수 있으며 이번이 다섯 번째다.
이번에 간세포 이식을 받은 여아는 태어나자마자 경련을 일으켜 CPSD 진단을 받았다. CPSD란 간세포에 주로 존재하는 카르바모일인산 합성효소의 결핍으로 암모니아를 제거하는 요소 회로에 이상이 생겨 지능장애, 성장부전, 고암모니아성 혼수가 나타나고 치료받지 않으면 중추신경계 손상으로 사망할 수 있다.
이석구 교수는 “간세포 이식은 선천성 대사이상 환자에게 가장 이상적인 치료법으로 간이식의 훌륭한 대안이 될 수 있다”고 말했다.
/임웅재기자 jaelim@sedaily.com
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